全髋关节置换治疗侏儒症合并双侧髋关节发育不良一例

段 炼，焦 拓，贾志标，付 昆

海南医学院第一附属医院关节外科，海口 570102

先天性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是一种先天性的髋臼发育异常，受遗传、环境及机械因素的影响[1]。DDH的髋臼形态复杂，主要表现为髋臼窝浅而平坦，髋关节旋转中心向头侧偏移，骨赘大量增生，髋臼前后壁发育不良[2]。软骨发育不全是侏儒症发生的最常见原因，典型表现以长躯干、短肢、短身材为特征。侏儒症患者由于身体发育异常，髓腔直径、股骨长度都异于常人，当合并DDH时大大增加了手术的风险和难度。海南医学院第一附属医院关节外科2019年9月收治1例侏儒症合并髋关节发育不良的女性患者，行全髋关节置换(total hip arthroplasty，THA)术后下肢功能得到改善，术后恢复效果满意，现报道如下。

患者，女，48岁，身高134 cm，体重36 kg；
主诉因“反复双髋关节疼痛伴活动受限5年余”于2019年9月15日入院；
患者自诉5年余前无明显诱因出现双侧髋部疼痛，左边较重，呈持续性，无他处放射痛，伴活动受限，活动时疼痛加重，休息时明显好转。患者自诉既往有慢性糜烂性胃炎、功能性肠胃病、腰椎间盘突出病史。入院查体：脊柱生理弯曲存在，无压痛及叩击痛。双侧髋部无明显肿胀，双侧腹股沟中点轻压痛，双髋大转子处叩击痛阳性；
双髋关节外展、屈曲，内收受限，不能外展；
双髋关节屈曲70°，后伸0°，内旋0°，外旋5°；
双下肢等长，双下肢无明显短缩；
双侧髋关节“4”字试验阳性，滚动试验阳性，托马斯征阳性。肢体感觉血供、活动可。入院诊断：双髋关节发育不良(双侧Crowe Ⅳ型)；
侏儒症；
腰椎间盘突出；
腰椎骨性关节炎。

术前数据采集患者平躺于扫描床上，扫描床上的中位线与患者身体正中矢状面相重合，且身体正中矢状面垂直于床面，髋、膝关节均保持伸直位，嘱患者双侧足尖保持内旋体位(10°～15°)，扫描范围为腰1椎体至股骨近端约1/3处，数据格式以Dicom格式保存。

髋关节三维重建和测量将患者原始CT数据以Dicom格式导出后保存，将其导入Mimics 20.0软件(Materialise，比利时)进行三维模型重建，重建后的影像图像以“stl.”格式导出保存后用Unigraphics NX 12.0软件(西门子自动化与驱动集团，美国)进行术前假体型号规划(图1)。在医院的PACS系统中对髋关节进行股骨头、股骨颈、髓腔的测量，结合患者X线分析患者髋关节双侧均为DDH Ⅳ型，双侧均见股骨头塌陷变形，大量骨赘形成。通过PACS系统进行测量冠状位和矢状位上左右两侧股骨颈最窄处分别为5.63和5.77 mm。冠状位上左右两侧股骨干最窄处分别为9.1和8.0 mm(图2、3)。DDH患者通常存在前倾角增大以及股骨髓腔狭窄的情况，因此，常规的股骨假体难以纠正股骨颈过度前倾，并且可能导致股骨近端骨折的发生，而瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)是有5°角锥形柄设计，可以安放于狭窄的髓腔中，并且其圆形横截面可以纠正过度前倾。因此，根据以上测量结果，术前股骨假体拟选择14 mm瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)，因该患者合并侏儒症髋臼较小无匹配陶瓷髋臼假体，因此髋臼假体拟选用金属对聚乙烯界面假体(图4)。

A.患者CT导入MIMICS进行髋关节三维重建模型；
B.重建后左髋臼磨损情况；
C.重建后右髋臼磨损情况；
D.重建后双侧股骨头磨损情况

A.双侧CE角测量，右侧19.81°，左侧19.88°；
B.双侧Sharp角测量，右侧为53.95°，左侧为48.88°；
C.双侧颈干角测量，右侧157.72°，左侧148.78°

A.冠状位右股骨头横径39.40 mm；
B.冠状位左股骨头横径39.68 mm；
C.冠状位右股骨颈最狭窄处为5.77 mm；
D.冠状位左股骨颈最狭窄处为5.63 mm；
E.冠状位右侧髓腔最狭窄处为8.0 mm；
F.矢状位左侧髓腔最狭窄处为9.1 mm

A.模拟髋臼杯、垫片、螺钉置入骨盆状态；
B.模拟股骨柄假体置入髓腔状态

手术方法患者分别于2019年9月20日和2021年5月28日于海南医学院第一附属医院关节外科行左、右侧THA。手术体位均采用侧卧位，取髋部后外侧纵行切口，切开皮肤、皮下组织、阔筋膜。于股骨止点处离断外旋肌群，向下分离暴露关节囊。切开关节囊、显露股骨头颈部。术中见左侧股骨头变形，大量骨赘增生，关节间隙变窄，关节滑膜充血、增生；
右侧股骨头塌陷、变形，股骨颈处髓腔明显狭窄，关节囊及右大腿阔筋膜张肌明显增厚。保留股骨颈长约0.5 cm，使用摆锯进行股骨颈截骨，取出股骨头，适当牵引暴露髋臼，用咬骨钳将髋臼内残余组织清理干净后，用髋臼挫以髋关节外展35°、前倾15°方向，从小到大依次磨挫髋臼，磨挫至软骨下骨面，见髋臼骨面渗血良好后试模，将选择合适的髋臼假体打压置入髋臼，保持好臼杯倾斜角度，侧倾45°、前倾20°，双侧均用2枚髋臼螺钉固定，并安装聚乙烯内衬，均采用42 mm金属髋臼杯以及22 mm聚乙烯内衬(爱康医疗器械有限公司)。处理股骨髓腔，开口，从小到大使用髓腔锉扩髓，扩髓满意后，安装标准股骨柄试模，复位后检查髋关节各向活动：屈曲>110°，后伸>30°，内收>30°，外展>40°，内旋>40°，外旋>50°，松紧度良好，对比可见双下肢基本等长，遂选择合适安装股骨柄假体及标准股骨头，其中在置入右侧股骨柄过程中，右股骨近端出现劈裂，因此，在右侧小转子上方予钢丝捆扎，再次检查髋关节活动度良好，无松动、脱位现象后闭合切口。双侧均采用14 mm瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)及22 mm金属头(爱康医疗器械有限公司)。

术后处理术后常规预防感染(头孢唑林钠2 g，每日2次，共3 d)和下肢深静脉血栓形成(利伐沙班10 mg，每日1次，共3周)。术后第2天，患者主动进行主动髋屈伸运动。术后早期，禁止患者在地上负重。术前Harris左髋关节功能评分为54分，右髋关节评分为50分。左髋术后1、3、6、12、24个月Harris评分分别为39、65、77、83、88分。右髋术后1、3、6个月Harris评分分别为38、70、84分。术后髋关节功能均有改善。在2021年12月24日门诊复查随访中，患者的下肢长度相等，双侧髋关节的主动和被动活动良好，没有任何不适，患者在术后不同时间段门诊复查影像学(图5)。此外，患者的日常生活能力也得到了改善，在无辅助设备的情况下行走或上下楼梯时未表现出任何困难，无跛行，无坐时不适，也无手术相关的并发症。

A.左侧术后1个月髋关节正位X线片复查；
B.左侧术后1年CT重建假体植入情况；
C.右侧术后1个月髋关节正位X线片复查；
D～F.2021年12月24日门诊复查髋关节正位(D)、右髋关节侧位(E)、左髋关节侧位(F)X线片

Crowe等[3]将DDH分为4型，通过在骨盆正位片上测量股骨头相对髋臼的位移量描述DDH的程度。DDH患者的髋关节周围组织随着身体的发育而发生异常，包括髋臼、股骨、软组织、血管、神经等的解剖异常。由于缺乏股骨头有效刺激，髋臼窝小而浅，髋臼前、后壁发育不良。THA是治疗DDH的有效术式，但在技术上有困难，其原因在于股骨近端的解剖结构异常，股骨近端髓内部分狭窄且过于前倾，髋臼的形状也发生部分改变[3-4]。侏儒症的常见原因是软骨发育不全，每10 000～30 000例婴儿中就有1例，侏儒症患者有着相似的骨科并发症，比如不典型的身体负荷的分布、骨骼畸形和骨化过程中的延迟都可能导致关节恶化和疼痛[5-7]，因此，渐进性的关节破坏将导致早期关节炎的发生和早期THA。侏儒症患者的THA是一个挑战，其股骨颈特点是既宽又短，并伴有扁平的股骨头，表现为所谓的双驼峰畸形[8]，本例患者符合上述影像学表现，其中术前测量右侧股骨颈最狭窄处为5.77 mm，而左侧仅为5.67 mm，右侧股骨髓腔最狭窄处为8.0 mm，左侧为9.1 mm，相较于普通DDH患者髓腔更为狭窄，术中可供选择的假体较少，因而当侏儒症患者合并DDH行THA时，无疑加剧手术的难度。

DDH患者在高脱位的情况下，假髋臼出现在真髋臼之上，这为髋臼的识别带来困难[2]。髋关节旋转中心的上移、髋臼前后壁发育不良、骨赘的大量增生以及假髋臼的出现，这些变化为术者在THA中髋臼假体的正确安装带来挑战，特别是髋关节旋转中心的恢复和骨缺损的重建。目前，Crowe Ⅲ型DDH髋关节旋转中心是解剖重建还是高度重建尚存在争议，多数学者支持高度重建，原因是髋臼假体的骨覆盖率可达70%以上，从而增加了假体初始植入时的稳定性，并且简化了手术过程，然而，旋转中心上移将改变髋关节的应力分布，增加假体界面的磨损率，造成下肢长度差异、髋臼撞击、臀中肌疲劳、步态改变、髋关节脱位等一系列并发症[9-11]。一些学者主张解剖重建，因为解剖重建可以恢复假体和软组织间的平衡，降低磨损率和假体松动的风险[12-13]。解剖重建在操作过程中难以确定旋转中心，一些方法如模板法、健侧同心圆法、Ranawat法等二维图像方法被用于确定髋关节的旋转中心，然而术者在术中缺乏一种直观可操作的方法确定旋转中心。

侏儒症患者往往由于早期的关节退变而过早地接受全髋关节置换术，而且由于所需假体尺寸小、髋臼和股骨发育不良以及骨量差等因素的影响会加大手术的难度[5]，但是，除手术时间增加以及术中失血量增加外，侏儒症患者行THA术后取得了较好的临床疗效。Modi等[5]对102例行THA的侏儒症患者进行至少1年的术后随访研究，发现侏儒症患者行THA术后第2、5、10年的假体生存率分别为92.9%、92.9%、86.4%，非侏儒组的第2、5、10年的假体生存率分别为94.4%、86.4%、86.4%，两组的假体生存率差异无统计学意义，此外，侏儒症患者THA术后翻修率为13.7%，对照组为9.3%，差异无统计学意义。Guenther等[7]认为THA适用于侏儒症患者且取得良好的临床效益，然而与普通患者相比，术后假体生存率略低于普通患者。Oba等[14]对接受传统非骨水泥假体的侏儒症患者进行10年的随访，发现其术后取得了良好的临床和影像学评估结果。Moore等[15]对侏儒症患者行THA和全膝关节置换术后90 d发生的不良事件和5年后假体生存率进行分析，结果显示虽然侏儒症患者术后短期不良事件的发生率高于普通患者，但是5年的假体生存率在两者之间差异无统计学意义。

侏儒症合并DDH患者在临床上比较少见，而且面临多种未知情况，如髋臼发育情况、假髋臼的出现、旋转中心的确定等，因此对术者在术中选择合适的假体以及手术水平是一个考验。有报道表明侏儒症合并DDH患者如果在术前有一个详细的手术规划，选择合适的假体，可以确保降低术中并发症的发生以及髋关节旋转中心和腿长的恢复[16]。本例选择瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)，此型假体柄具有5°的锥状柄横截面，可以解决侏儒症合并DDH患者股骨近端髓腔呈圆柱状以及股骨近端前倾角超过60°等问题，此外，其特殊的锥形几何结构可以保证假体植入的旋转稳定性[17]，这与De Fine等[16]和Yao等[18]报道锥型假体用于侏儒症合并DDH患者的THA术中获得较好的临床疗效相符合。随着3D打印技术的发展，解决了THA中髋关节旋转中心恢复以及骨缺损重建方面的问题[19-20]，其既可以用于术前规划，也可用于患者术中假体的定制，因此，一些学者建议侏儒症患者行THA时使用定制假体，可以获得较好的临床效果[11，21]，并且定制假体在50岁以下高预期寿命和严重DDH患者中可以提供良好的肢体功能效果以及较为长久的假体生存率[22]，但是其高昂的定制成本限制了其在临床上的使用。

综上，THA是治疗侏儒症合并DDH患者的有效术式，本例患者采用的瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)取得了较好的近期临床效果以及肢体功能恢复，为更多的侏儒症患者的治疗提供了借鉴。

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