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单侧微小型唇裂手术方案与规范化建议

发布时间:2023-06-28 12:50:12 浏览数:

李精韬 石冰

口腔疾病研究国家重点实验室 国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院唇腭裂外科 成都 610041

1938年,Veau[1]在其唇腭裂分类法中将最轻微的一类唇裂畸形称为隐性唇裂(occult cleft lip)或上皮下唇裂(subepithelial cleft lip),这一类型被描述为仅波及红唇的裂隙。后续学者提出的唇裂分类均包括了该轻微畸形,在国外文献中统一称为微小型唇裂(microform cleft lip)[2-4]。我国目前文献中仍常见沿用唇隐裂的称谓[5-6]。然而,唇隐裂畸形程度尽管轻微却并不隐匿,存在明确的特征性表型,因此笔者认为,以微小型唇裂命名更为准确。

Kim等[7]综合临床、组织学及影像学观察,总结出微小型唇裂的7项特征:红唇缘凹陷,裂隙侧红唇菲薄,唇弓不齐,人中嵴沟痕,口轮匝肌中断,鼻部畸形,牙槽嵴骨缺损,并提出其诊断的3个核心特征为唇弓不连续、上唇皮肤沟痕及鼻畸形。值得注意的是,微小型唇裂存在较大个体差异,上述特征不一定同时发生,且各项畸形特征的严重程度也未必相互关联。如可能存在唇部畸形轻微而鼻部及牙槽嵴畸形显著,反之亦然。微小型唇裂也由连续疾病谱构成,过于烦琐的亚类细分并不可取。

微小型唇裂的核心发生机制在于鼻唇肌肉连续性中断。组织学检查显示人中嵴凹痕下方肌肉组织纤细稀疏,被大量纤维结缔组织浸润,丧失正常人中嵴浅层口轮匝肌交错附着于皮下的结构,且凹痕两侧口轮匝肌存在不同程度的异位附着[7]。从胚胎发育角度看,微小型唇裂的发生时间在面突融合后期,上皮连续性基本建立但间充质的成肌向分化受到干扰[8]。微小型唇裂特异性的发生机制少见报道,有遗传研究[9]提示与Bmp4基因内的位点突变相关。

随着产前诊断对严重畸形的检出率不断提高,微小型唇裂在总唇裂中的比例升高,其治疗效果也得到越来越多的关注。与更严重的唇裂相比,微小型唇裂患者及家属对手术效果要求往往更高,甚至以“完美、无痕、完全正常”为期望,但对手术难度和鼻唇美学理解有限,常过度在意术后瘢痕而非形态改善,容易受非专业的宣传影响而一味提出“内切”等要求。在手术医师方面,微小型唇裂手术方案的选择存在较大随意性。微小型唇裂的个体化差异和手术技术选择的多样性造成不同医师设定的修复方案存在差异。在这种情况下,制定规范化手术设计方案是非常必要的。虽然目前强调个体化治疗理念,但是不能成为忽视规范化手术设计的理由。

针对上述同时源于医患双方的难点与争议,本文在厘清单侧微小型唇裂整复各项关键操作技术发展过程的基础上,对规范制定个体化手术方案提供建议。

1.1 切口入路选择

单侧微小型唇裂整复最初的切口设计同其他单侧唇裂无异,即切口采用全层切开皮肤的开放式入路。直线法、下三角瓣法和旋转推进法的皮肤切口设计都被应用于微小型唇裂整复[10-12]。由于开放入路形成的瘢痕常超出原有的畸形范围,有时在美观上甚至劣于术前,更为隐蔽的局部小切口入路很快成为主流设计。

小切口位置通常在唇弓缘、唇红、鼻底以及鼻孔缘,通过皮下潜行分离获得肌肉及鼻软骨调整的入路[6,13]。唇弓缘切口设计在隐蔽位置的同时要保证能够有效矫正局部畸形,包括下降唇峰和去除异常皮肤。Cho[14]使用梭形切除的方式,去除不连续的唇弓缘和相邻的异常皮肤、唇红黏膜。Yuzuriha等[15]认为:局部切口能下降唇峰的最大限度是3 mm,因此唇峰上抬超过3 mm的病例可以选择开放式入路,3 mm以内可以通过设计蒂在外侧的小三角瓣恢复唇弓缘连续性,唇峰不高仅连续性中断的患者则应用梭形切除设计,并依此将患者从重到轻分为轻度唇裂(minor-form cleft lip)、微小型唇裂(microform cleft lip)、迷你微小型唇裂(mini-microform cleft lip)。吕金陵等[5]通过倒V切口矫正唇峰不齐。刘强等[16]认为2 mm以内的唇峰不齐可仅通过倒V型切口矫正,2 mm以上则需增加三角瓣设计。石冰[6]教授此前亦对各式唇弓缘小切口设计进行了全面的归纳总结。

为获得足够的操作空间,口外的皮肤小切口常需辅以口内黏膜切口,如前庭沟水平切口、同红唇切迹相连的前庭黏膜切口[17]。必须明确的是,单纯口内切口无法矫正不连续的唇弓缘和色泽异常的人中嵴皮肤。因此,强调“隐形无痕、完全内切”的无瘢痕微小型唇裂修复是不合适的。此外,应尽量减少近红唇部的口轮匝肌与黏膜间的分离,该操作在长期随访中会造成难以矫正的红唇黏膜下增生[18]。笔者改进的内切操作方法如下:在患侧上唇前庭沟黏膜上作2~3 cm切口,可在近唇系带处纵向延伸1 cm,显露黏膜下组织和口轮匝肌;
进而在鼻底皮肤中份对应处,从口内切口纵形剪断口轮匝肌1~2 cm,再沿两侧肌肉断端,潜行分离附着的皮肤和黏膜,并尽可能向鼻小柱作鼻底皮肤皮下组织的分离,使得鼻底皮肤组织可以无粘连地向鼻小柱移动并延长鼻小柱;
最后行鼻小柱基部口轮匝肌与鼻翼基部口轮匝肌的缝合,矫正鼻小柱向健侧的偏斜,重建患侧人中嵴上端的隆起形态,原位缝合前庭沟黏膜切口即可。

近年来,本团队着重改进上唇皮肤切口的缝合技术,创建了皮肤切口两侧肌肉与皮下组织的不对等性复合缝合的方法。在初步的动物实验中发现:该方法较传统分层缝合法可以承受更大的皮肤张力。笔者在处理临床病例时也发现:即使采用了常规唇裂手术的皮肤切口,仍能在大多数病例上获得几乎无痕化的效果。当然皮肤伤口的愈合效果还受患儿个体差异的影响而不尽一致。

1.2 肌肉重建方式

自1968年Fára[19]明确唇裂裂隙两侧口轮匝肌的异常走行和附着以来,以肌肉复位重建为基础的功能性唇裂整复理念受到广泛认可。微小型唇裂同样存在口鼻肌肉于前鼻棘和鼻翼基脚的异位附着,各型肌肉重建技术也被同样应用于单侧微小型唇裂整复。

Randall等[20]于1974年率先介绍在唇裂修复术中进行肌肉解剖和位置调整,将裂隙两侧口轮匝肌于前鼻棘、鼻翼基脚的附着切断并向下牵引至唇弓缘,以恢复肌纤维水平走行。Kernahan等[21]基于术中对唇部微电极刺激后收缩情况的观察,认为裂隙两侧口轮匝肌的走行情况存在区域特异性,并设计相应的重建术式,将口轮匝肌分为两束,上2/3上端固定于前鼻棘区域,下1/3则不改变方向缝合于对侧唇弓缘水平。Nicolau[22]将裂隙侧肌肉从上至下分为鼻束、鼻唇束和唇缘束,鼻束及鼻唇束上端均固定于前鼻棘区域,唇缘束固定于唇弓缘水平。Markus等[23]认为唇裂肌肉整复不应仅限于口轮匝肌,而应恢复所有鼻唇区肌肉对称张力,强调鼻底肌肉环的重建。Park等[24]则认为裂隙两侧深层口轮匝肌走行正常,异常附着仅存在于浅层口轮匝肌,因此应对二者分别重建。吕金陵等[5]建议倒V形切除裂隙区异常的肌肉后断端褥式缝合。Yin等[25]提出鼻唇区肌肉张力带理论,将裂隙侧鼻翼基脚区域肌肉分束后缝合于对侧前鼻棘水平肌肉,再将下方肌肉束上缘覆盖于浅面同样固定于前鼻棘区域,认为该操作可恢复鼻唇“第一副张力带”。

除恢复口鼻肌肉的连续性、对称张力及功能,肌肉重建的另一关注点在于恢复人中嵴形态。1976年Latham和Deaton[26]提出包括来自骨膜、口角和提上唇肌的纤维交错附着于皮下形成人中嵴形态。1981年Briedis和Jackson[27]提出使用浅层口轮匝肌在人中嵴两个斜面皮下的交错附着,以及局部真皮层厚度增加共同参与形成人中嵴形态。针对人中嵴重建的肌肉操作均基于上述组织学认识。Onizuka等[28]将人中凹区形成蒂在鼻小柱基部的肌肉瓣转移至人中嵴区域模拟隆起形态。Yuzuriha等[15]结合肌肉褥式缝合和耳后真皮或人工材料植入以丰满人中嵴。Abramo等[29]将裂隙近中肌肉堆叠于远中肌肉浅面并固定于皮下形成人中嵴。Kim等[7]于肌肉边缘行浅的分层切口,随后以经过两侧皮下的心形褥式缝合增加局部肌肉厚度。Cho[2]将裂隙两侧肌肉分为多层交错堆叠,后来Kim等[3]更改为将远中肌肉覆盖于近中肌肉浅面。Yin等[25]使用类似缝合方法并称此举可恢复上唇“第二副张力带”。除了分层和堆叠,Seagle等[30]将两侧肌肉垂直向分为多束并交叉缝合于对侧皮下,Desrosiers等[4]将该技术应用于微小型唇裂整复。分束交叉是目前理论上最接近正常人中嵴肌肉走行附着的设计。尽管重建方法多样,但形成的人中嵴形态均宽大圆钝,且难以长期维持,进一步的效果改进可能需要对人中嵴形成机制更进一步的理解。

近年来,笔者所在团队通过前庭沟黏膜切口,潜行分离鼻底部口轮匝肌与皮肤和黏膜,对鼻小柱基部健侧口轮匝肌与患侧鼻翼基部的口轮匝肌进行不等距缝合,发现可以有效矫正鼻小柱向健侧偏斜,延长患侧鼻小柱和缩窄鼻底宽度,以及重建患侧人中嵴上份的形态[31]。

1.3 鼻畸形整复

微小型唇裂鼻畸形严重程度变异较大,且不一定与唇部畸形严重程度正相关。自Delaire通过恢复鼻底肌肉连续性矫正鼻畸形以来,出现了各式一期唇裂鼻整复方法[23]。轻度鼻畸形主要以鼻翼基脚外展、鼻底过宽且凹陷为主要表现,上述的鼻底梭形切除、V-Y成型、Z成型等小切口设计均足以纠正这些畸形[14-15]。对于更为严重的鼻畸形,明显的裂隙侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷则无法仅通过鼻底调整完全矫正。Tajima等[17]设计鼻孔缘倒U形切口获得鼻翼软骨入路,并将其悬吊固定于对侧鼻翼软骨及同侧上鼻背软骨。在此设计基础上,有学者[14,32]于前庭倒U切口末端增加V-Y或Z成型以辅助软骨复位,均报道有稳定的效果。Onizuka等[28]于鼻穹隆顶对应的前庭区域设计W成型以抬高鼻孔上缘。更有学者[18,31]选择从鼻底延伸至鼻小柱和鼻孔缘的C型切口,以获得更充分的组织旋转调整。这些一期鼻整复术式均可根据微小型唇裂的具体情况予以应用。然而,同更为严重的唇裂畸形一样,一期鼻畸形矫正后的复发较为常见,应考虑适度过矫正及术后鼻撑佩戴等辅助治疗方法。

笔者所在团队总结鼻畸形整复的经验,强调整复术中须注意应用患侧鼻底组织对患侧鼻小柱予以支持,即实现鼻小柱侧壁的组织增量;
进而通过Tajima切口,矫正两侧鼻翼软骨的分离;
最终通过鼻尖部和鼻小柱基部两处完成患侧鼻小柱的延长,才能比较彻底地矫正单侧微小型唇裂的鼻畸形。

经上述梳理可知,单侧微小型唇裂整复的各项操作细节存在丰富的技术选择,同一畸形特征可能有多种矫正术式,使得手术医师在手术设计上存在很大的自由度。然而,技术选择的多样化个体化同手术设计的规范化并不冲突。每一个技术细节都有其特定的应用范围,而规范术式选择的核心就在于明确各项操作的优势与局限,在此基础上组合出最适宜的个体化方案。笔者对单侧微小型唇裂手术方案的规范化制定提出思路和建议。为便于表述,本文将常规的开放式入路称为常规类切口,将保留白唇皮肤连续性的小切口入路成为非常规类切口。二者的选择主要考虑3个主要因素:唇峰上抬情况、人中嵴沟痕性状、鼻畸形情况。

2.1 常规类

唇弓缘及鼻底小切口难以改变人中嵴表皮及真皮层的异常,包括显著的凹陷、色泽异常以及表皮台阶形态,因此当这些情况波及整个人中嵴,且同时存在较为严重的唇弓上抬和鼻畸形时,应考虑通过常规切口予以矫正。常规切口指的是采用唇裂整复术中共有的特征,即通过上唇切开的方法,在直视下对唇鼻皮肤、黏膜、肌肉、软骨组织进行彻底整复。常规切口的具体设计可参照术者整复常规唇裂的经验。本团队针对单侧不完全性唇裂整复使用改良旋转推进法,建议应保留鼻底组织连续性并将多余的皮肤组织向患侧鼻小柱侧壁旋转,有效恢复鼻底对称性并充分延长鼻小柱抬高鼻尖,必要时辅以Tajima切口或C形切口进一步矫正鼻畸形(图1)。虽然术中操作应同单侧不完全唇裂基本一致,但可因微小型唇裂畸形轻微而减免或减少部分横向切口的设计。

图1 单侧微小型唇裂常规类切口设计示例(华西新旋转推进法,紫色虚线示切口线)Fig 1 Illustration of canonical incision for unilateral microform cleft lip repair(West China modification of rotation-advancement technique,incision labelled in purple)

对于广泛的肌肉解剖和分层、分束操作应持谨慎态度。尽管上述各类肌肉重建技术都基于一定的解剖或理论依据,但从设计落实到操作、愈合以及长期效果难免过于理想化。同四肢肌肉相比,颌面部肌肉在创伤后更倾向于纤维化修复[33]。分层分束操作容易造成肌纤维萎缩和广泛深部瘢痕。同时,对肌肉分层分束需要行广泛的黏膜下分离,极易造成难以矫正的红唇黏膜下过度增生继发畸形。

对于人中嵴的重建,各类操作本质上还是肌肉组织的堆叠,但实际上增加患侧上唇人中嵴的高度并不理想。为此,笔者所在团队采用了将健患侧口轮匝肌不对称性缝合的方法,收到了较好的术后效果。

2.2 非常规类切口

当人中嵴异常的沟痕、色泽处于患者可接受范围内,则可选择非常规类切口保留白唇皮肤连续性。但就笔者所在团队的经验而言,相对常规类切口整复的微小型唇裂,非常规切口整复后的单侧微小型唇裂鼻畸形相对复发率较高。

非常规类切口的设计应遵循以下原则:避免对上唇皮肤作从上至下的完整切开,切口所在的部位可以呈一个或多个,主要集中于红白唇交界处、上唇前庭沟、患侧鼻底处等,关注的重点是如何将瘢痕处于隐蔽部位的同时保证完成手术矫正畸形的需要。唇弓缘切口的选择要同时考虑唇峰上抬的高度和必须切除的沟痕范围。如唇峰不高仅连续性中断,可选择A-T成型切口;
近唇弓处沟痕异常明显则可选择梭形切除;
唇峰抬高的切口通常涉及三角瓣或Z成型,上端一般以倒V形切口连接,其高度也应参照需要切除的沟痕范围。鼻底切口的选择则需兼顾鼻翼基脚外展以及鼻小柱偏斜的程度,必要时同鼻孔缘切口联合(图2)。需注意的是,鼻畸形常成为单侧微小型唇裂患者对术后效果不满意的主要问题,手术整复必须彻底。应用口内黏膜切口主要目的在于为肌肉缝合提供入路,同样应避免广泛的黏膜下剥离以防止红唇增生[6,31]。

图2 部分唇鼻非常规类切口设计示例Fig 2 Illustration of noncanonical nasolabial incision

单侧微小型唇裂畸形程度轻微,但医患双方对于手术效果和难度理解的偏差为其修复带来了特有的难点和争议。个体化治疗绝不是单凭主观经验性偏好的各项技术随意组合,而应遵循规范化的设计思路。规范化方案制定的前提是全面理解不同技术选择的使用范围、优势与不足。此外,术前必须同患儿家属充分沟通,同时将规范化设计原则和家属意见纳入术式选择的考量。

利益冲突声明:作者声明本文无利益冲突。

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