Fitz-Hugh-Curtis综合征临床特征分析

倪 丽，韩少伟，周丽诗，陈 川，母 佩，许铭凤，吕 涛

Fitz-Hugh-Curtis综合征(Fitz-Hugh-Curtis syndrome, FHCS)是以肝脏包膜前部与脏层腹膜粘连为特征的肝周围炎。主要涉及肝包膜而无明显肝实质损害。FHCS最早发现于20世纪20年代，当时称作“肋下综合征”[1]。在20世纪30年代先后由Curtis和Fitz-Hugh报道了一种炎症综合征，其特征似小提琴弦样粘连在肝脏周围，由此命名为“Fitz-Hugh-Curtis综合征”[2，3]。FHCS临床主要表现为女性盆腔炎伴有右季肋区和右上腹疼痛，类似于急性胆囊炎或胆石病，对于不伴有典型妇科炎症表现的病例易误诊为胆道疾病。虽然发现FHCS至今已有近100年，但是我国极少有该综合征的报道，国外文献也主要以病例报道为主，对于FHCS的详细的临床特征研究较少，临床医生仍然缺乏对FHCS的足够认识。作为非常见病，FHCS易被延误诊治或漏诊。我们回顾分析了我院诊治的7例FHCS患者的临床资料，并作相关的文献复习，以期加深临床医生对FHCS的认识，为临床工作提供诊治经验。

1.1 研究对象 2016年1月～2021年4月我院诊治的FHCS患者7例，均为育龄期女性，年龄在25～35岁，中位年龄为32岁；
2例为已婚未育，5例为未婚未育(但均有性生活史)。

1.2 资料提取 调取我院诊断为FHCS患者的数据资料，详细记录性别、年龄、婚育状况、月经史、性生活史、妇科体检和手术史、症状体征、基础疾病、实验室数据、初步诊断、影像学结果、妇科检查结果和治疗转归等。

2.1 起病时间 4例起病时处于经前1周，1例处于经后1周，1例正值经期，1例系流产术后1个月。

2.2 基础疾病 所有患者均已排除妊娠，5例患者合并有妇科疾病或既往有妇科疾病史。其中1例合并有盆腔炎，1例起病前有盆腔炎和清宫术病史，1例既往有原发不孕、葡萄胎清宫术病史，1例患有多囊卵巢综合征，1例患有子宫肌瘤。仅2例患者无合并疾病或相关基础疾病。

2.3 症状与体征 7例FHCS患者均以急性腹痛起病，4例腹痛局限在右上腹，2例表现为上腹痛，1例表现为全腹痛，以右上腹为甚。腹痛受呼吸、咳嗽、活动等牵拉的影响，需止痛药缓解疼痛。所有患者腹痛部位均有明显的压痛，无反跳痛。4例患者有发热，体温波动在37.0～38.0℃。

2.4 实验室数据 5例白细胞介于10.4×109/L～15.7×109/L，2例白细胞计数正常；
6例中性粒细胞介于78.0%～85.7%，1例中性粒细胞计数正常；
7例血沉明显增快，介于37～89 mm/h，CRP介于19.8±154 mg/L，6例PCT介于0.05～0.15 ng/ml，1例小于0.05 g/ml，7例肝功能均正常。4例阴道分泌物沙眼衣原体DNA/IgM抗体阳性，4例淋球菌培养均为阴性。采用PCR-荧光探针法检测沙眼衣原体DNA(湖南圣湘生物科技有限公司)，采用乳胶法检测血清抗沙眼衣原体IgM原(苏州艾博生物科技有限公司)，采用PCR-荧光探针法检测淋球菌DNA(湖南圣湘生物科技有限公司)。需氧菌涂片/培养、淋球菌涂片/培养、厌氧菌培养/药敏均采自阴道分泌物拭子。

2.5 初步诊断 未行腹部增强CT检查之前，所有患者均未做出FHCS的初步诊断：2例考虑为急性胆囊炎，2例考虑为急性胰腺炎，1例考虑为消化性溃疡，2例入院前完善腹部增强CT检查患者入院后初步做出了FHCS的诊断。

2.6 影像学检查 4例患者肝脏超声检查均未见异常，3例未行肝脏超声检查。5例患者妇科超声检查发现盆腔积液、子宫内膜息肉、双侧卵巢多囊样改变或子宫肌瘤；
7例患者均行腹部增强CT(force CT，德国西门子公司)，结果均提示动脉期肝包膜、包膜下明显强化，门脉期和延迟期肝包膜和肝实质均匀强化或强化减弱(图1)。

图1 FHCS患者腹部增强CT表现左：可见动脉期肝前缘、右侧缘包膜增厚并明显强化，包膜下部分肝实质小片强化；
右：可见平衡期整个肝脏实质和包膜均匀强化

2.7 妇科检查 腹部增强CT检查提示FHCS可能后，5例患者妇科检查可见外阴、阴道有黄色分泌物，1例未见异常分泌物，1例处于经期未行妇科检查。

2.8 治疗转归 6例患者接受头孢曲松联合多西环素治疗，1例采用头孢曲松、多西环素联合甲硝唑治疗，疗程为1～2周。在完成2周的抗感染治疗后，患者临床症状完全消失或缓解，血白细胞计数和血清CRP水平均恢复正常。

急性腹痛是消化科常见的急症之一，诊断不及时随时可能延误病情，导致疾病进展、甚至引起严重的并发症。急性右上腹痛、上腹痛常见疾病主要有急性胆囊炎、胆石病、肝脓肿、消化性溃疡、胃肠穿孔、胆道梗阻等常见疾病，而FHCS作为引起右上腹痛和上腹痛的少见疾病，临床医生对此认识相对不足。分析和总结FHCS的临床特征，对提高临床医生对此疾病的认识，对于早期识别、诊断、治疗FHCS患者就显得尤为重要。

FHCS是继发于盆腔炎的肝包膜炎而无明显的肝实质损害。该病多见于性生活活跃的育龄期女性[4，5]，极个别病例报道也可见于男性患者[6，7]，可能是因为其发病机制为病原体感染致女性盆腔炎，感染由盆腔蔓延至右侧结肠旁沟，向上蔓延至腹腔。在卧位时，其最低点即为肝肾隐窝，继而引发肝脏周围炎[1]。临床症状主要表现为右上腹痛、上腹痛或全腹痛。当伴有盆腔炎或继发于盆腔炎时，疼痛不局限于右上腹而主要表现为下腹痛或全腹痛。在鉴别腹痛原因时，考虑FHCS的比例较少。对于急性上腹痛起病的患者初次就诊易误诊为急性胆囊炎、胆石病、胸膜炎、肾盂肾炎等疾病[8-11]。在本组报道的7例患者中，所有患者均以腹痛起病，4例局限于右上腹痛，2例表现为上腹痛，1例伴有盆腔炎的患者表现为全腹痛。初步诊断为急性胆囊炎、急性胰腺炎、消化性溃疡。由于对FHCS的认识不足，未考虑到FHCS的可能。近两年来，由于对FHCS认识的提高，2例患者在专科医生接诊后很快考虑到FHCS的可能性，及时完善相关影像学和妇科病原学检查，使患者得到及时准确的诊断和治疗，从而缩短了住院时间和医疗费用。在今后的临床工作中，临床医生应提高对FHCS的基本特征、临床表现的认识，除外常见的临床表现和体检检查外，更应重视患者一般特征和病史询问。对急性腹痛起病，尤其是育龄期女性患者右上腹痛起病的鉴别诊断中应该常规考虑到FHCS的可能。

最早报道的2例FHCS患者均为淋病耐瑟菌感染所致。早期临床医生认为该病主要由淋病耐瑟菌感染引起。自1978年Müller-Schoop et al[12]报道了一例由沙眼衣原体感染所致的FHCS后，临床医生逐渐认识到该病可由淋病耐瑟菌以外的其他病原体感染所致，包括需氧菌、厌氧菌和支原体等，而其中最常见的病原体主要是沙眼衣原体[13，14]。You JS和Seong YW et al报道FHCS患者沙眼衣原体检出率分别为89%和86%[11,15]。本研究7例患者中有4例患者检出沙眼衣原体，占了57.1%的比例，也提示目前引起FHCS的主要病原体仍然是沙眼衣原体。另外，通过本研究发现，留取阴道分泌物检测衣原体、采用PCR法检测基因或病原菌的培养可获得较高的病原体检出率，而其中以PCR-荧光探针法检测沙眼衣原体DNA较乳胶法检测沙眼衣原体阳性率更高。在抗生素使用前，及早留取阴道分泌物检测病原体可进一步提高阳性检出率。由于FHCS属于肝包膜的感染性炎症而肝实质无明显损害，实验室检测主要表现为炎症指标的升高，而尤以血沉和C反应蛋白升高最为明显[16]。本组病例临床特征符合这些疾病特征。除了血沉和C反应蛋白明显升高外，其余的实验室指标升高均不明显，表现为白细胞、中性粒细胞计数正常或轻度升高，PCT正常或轻度升高，所有患者的肝功能指标均正常。

目前，对于FHCS的早期准确诊断仍然较困难。一方面主要是因为临床医生对此疾病认识不足；
另一方面也是因为普通的腹部影像学检查，比如腹部超声或CT平扫很难有阳性的发现。到目前为止，仅检索到一例通过肝脏超声发现增厚的三层肝包膜，协助诊断FHCS的病例报道[17]。未来需要更多、经验更加丰富的超声科医生来总结FHCS在超声上的一些临床表现特征，以期通过相对简单且易获取的检查方法可尽早地做出FHCS的诊断。既往需通过腹腔镜来明确FHCS的诊断，但由于腹腔镜属于有创性检查，在一般医疗单位不易常规开展，且可能造成手术并发症，限制了其在临床上的使用。近些年来，由于增强CT的发展和普及应用，特别是越来越多的临床医生认识到FHCS在增强CT上不同时期的特征性表现，通过增强CT来早期诊断FHCS就变得相对容易，结合妇科病原学的检查即可明确FHCS的诊断。Wang PY et al[18]报道了19例FHCS患者在增强CT上不同时期的表现，其中17例在动脉期肝包膜表现为明显的强化，2例表现为轻度的强化，门脉期和延迟期强化减弱。以上特征与本研究报道的病例腹部增强CT上的表现相符。本研究所有7例患者腹部增强CT均提示动脉期肝包膜和包膜下明显强化，门脉期和延迟期强化减弱或均匀强化，在未行腹部增强CT检查之前5例患者初步诊断未考虑到FHCS，而2例门急诊及时完善腹部增强CT检查后入院的病例被及时做出了FHCS的初步诊断。可见，临床上对于急性起病的腹痛患者，结合患者的一般特征、基础病史和妇科病史等特点，只要意识到有FHCS疾病的可能，及早地完成腹部增强CT检查，通过动脉期肝包膜的特征性表现，结合实验室和病原学的检查结果，可及时地做出FHCS的诊断，从而及时地开始病因治疗。

关于FHCS的治疗，主要是针对引起该综合征的病原体的治疗。治疗方案也主要是基于针对盆腔炎的治疗方案。美国CDC和2019年我国发布的针对盆腔炎的治疗指南均建议至少14天的抗生素治疗方案，可通过口服或静脉给药，一般为联合用药，应用二代或三代头孢类抗生素或喹诺酮类抗生素联合多西环素治疗，如以上抗生素未覆盖厌氧菌时，可联用甲硝唑[19，20]。本研究主要采用头孢曲松联合多西环素治疗方案，联用或未联用甲硝唑治疗。经过疗程14天的治疗后患者腹痛完全缓解，复查炎症指标完全恢复正常。通过本研究得出一些诊治经验：对于已经明确为沙眼衣原体感染的FHCS患者，应用多西环素疗程14天，头孢曲松2 g/日单次剂量即可，可不联合应用甲硝唑；
对于未找到明确病原体的病例，建议以上三种抗生素联合使用，同时疗程要用足14天。由于该综合征属于少见病，偶见于特殊的人群，临床表现不典型，使及时诊断变得困难。但仔细的病史询问和年轻生育期妇女的腹痛还是能够为诊断提供线索的。

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