爆发型多发性肌炎并发急性肾损伤1例_多发性肌炎并发肺纤维化

　　[关键词] 多发性肌炎；横纹肌溶解症；急性肾损伤；爆发型　　[中图分类号] R692 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2012）11（b）-0166-02
　　多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种骨骼肌非化脓性炎症性疾病。其主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，常伴有全身症状。该病临床表现多样，大多起病缓慢，极少数急性起病。暴发型多发性肌炎临床罕见，并发急性肾损伤，合并横纹肌溶解、肌红蛋白尿，甚至有类似急性冠脉综合症的临床表现，病死率较高。对于该类患者，早期明确诊断，积极治疗显得尤为重要。本文就临床工作中接诊的一例爆发型多发性肌炎患者展开讨论，旨在分享临床诊疗工作中的心得体会。
　　1 临床资料
　　患者女性，汉族，59岁，湖北籍。因“全身肌肉疼痛，无力，伴血尿、尿少4 d”于2011年8月10日急诊入院。患者于入院4 d前无明显诱因出现全身肌肉酸痛，乏力，以四肢带肌群为著，抬举困难，持续不缓解；同时解酱油色尿，尿量较前减少，无尿频、尿急、尿痛、无发热，无颜面红斑、光敏感，无关节疼痛及晨僵，无呼吸困难。曾于东莞市某医院就诊，具体不详，症状呈进行性加重，因疼痛影响日常活动，卧床不起，24 h尿量小于400 mL，由家属护送来本院急诊，急查ECG 示T波倒置，肌酶CK 37 811 U/L，并多项酶学指标显著升高，拟“急性冠脉综合症？”收入心内科，经会诊转入本科。既往双膝关节疼痛20年，伴有雷诺现象，未诊治；否认药物、食物过敏史。入院查体：T 37.0℃，神志清楚，少动懒言，急性痛苦面容，强迫卧位，查体欠配合，皮肤巩膜轻度黄染，全身散在数个网状青斑，较大者约1.0 cm×1.2 cm，无张口受限，无吞咽困难，肺无啰音、心律齐、腹肌紧张。全身肌肉压痛明显，以四肢近端肌群为著，双下肢无水肿，双上肢近端肌力4-级，远端肌力4+级，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级。辅助检查：入院血常规 Hb 96 g/L，N 77.1%；尿常规 BIL 2+，BLD 3+，PRO 3+，镜检RBC 0～3个/HP；CK 37 811 U/L，CKMB 1 178 U/L，TNI正常；D-二聚体577 μg/L；AST 1 858 U/L，LDH 8 446 U/L；Cr159 μmol/L；BNP正常；CRP 72.70 mg/L；（8月11日）血气分析：体温36.5℃，FIO2 29.0%，pH 7.454，PCO■ 5.62 kPa，PO■ 13.79 kPa，SO■100%，BE-ecf 5.8 mmol/L，BE-b 6.1 mmol/L，SBC 30.0 mmol/L，HCO3- 30.0 mmol/L，RI 0.5。（8月12日）肌电图印象：肌源性损害伴神经源性损害电生理表现。（8月13日）DS-DNA 阴性，Ig-M 4.01g/L，C4 0.49 g/L，风湿十一项全阴性；ECG示T波低平并倒置，伴ST段压低。（8月16日）B超示：盆腔少量积液，消化、泌尿、生殖系未见明显异常；ECG未见明显异常；（8月20日）肌肉活组织病理检查：横纹肌萎缩，部分肌浆溶解，肌间脂肪组织增生，少量出血。（8月17日）肾功能Scr 395 μmol/L。（8月19日）Scr 378 μmol/L；24hUPQ 194 mg；凝血四项正常；D-二聚体 624 μg/L。（8月17日）肝功能ALT 105 U/L，AST 102 U/L，Alb 32.2g/L；Scr 448 μmol/L；CK 877 U/L。（8月21日）Scr 363 μmol/L。（8月25日）Scr 278 μmol/L。（8月24日）双肾彩超示：双肾动脉阻力增加。（8月25日）血气分析：体温36.5℃，FIO2 20.9%，pH 7.525，PCO■ 6.06 kPa，PO■ 7.02 kPa，SO■ 90.1%，BE-ecf 15.0mmol/L，BE-b14.5 mmol/L，SBC 38.2 mmol/L，HCO3-38.1 mmol/L，RI 0.7，P50 3.71 kPa。（8月31日）Scr 185μmol/l，电解质正常，LDH 307 U/L，血常规、肝功未见异常，D-二聚体561 μg/L，AFP 14.69 ng/mL，CRP、AMYL正常。诊断及依据：（1）爆发型多发性肌炎。诊断标准[1]：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性损害伴神经源性损害电生理表现；④肌肉活检病理：横纹肌萎缩，部分肌浆溶解，肌间脂肪组织增生，少量出血。并可以排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病，诊断多发性肌炎明确。该患者起病急，合并横纹肌溶解症和急性肾损伤，故诊断爆发型多发性肌炎。（2）横纹肌溶解症。诊断标准[2-3]：发病前无肾脏疾病和心肌梗死史；有肌无力、肌痛或肌肉损伤；血清CPK峰值升高至正常值5倍以上，或>1000 U/I；实验室检查有高磷、高钾、高尿酸、低钙血症、代谢性酸中毒；以急性小管-间质病变主的急性肾损伤。（3）急性肾损伤（acute kidney injury AKI） AKI 3期。诊断标准[4]：48 h内至少2次血肌酐升高的绝对值≥350 umol/L（4mg/dL）或较原肌酐值上升≥300%；和（或）尿量<0.3 mL/（kg·h）持续24 h。主要治疗：予静脉滴注氢化可的松200 mg/d抑制免疫，积极补液，利尿，床边备气管切开包，应用丙酸睾丸酮促进蛋白合成，镇痛，监测生命体征，记录出入水量，检测电解质、各项酶学指标等。出院时情况：生命体征平稳，精神如常，全身散在皮下瘀斑、瘀点较前明显减少，浅表淋巴结未触及肿大，眼球运动正常，伸舌居中，四肢肌肉无压痛，四肢肌力4+级，巴氏征未引出。各项酶学指标较入院时显著降低。随访近1年无再复发，无肌无力、肌萎缩现象。
　　2 讨论 　　多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种骨骼肌非化脓性炎症性疾病[5]。其主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，常伴关节痛等全身症状。该患者起病急骤，进展迅速，短时间内并发横纹肌溶解症和急性肾损伤，临床特点符合爆发型多发性肌炎[6-7]。横纹肌溶解症（rhabdomyolysis，RM）指各种原因导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性破坏，细胞内容物漏至细胞外液及血循环中，常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）等严重并发症。其主要临床特征：血清磷酸肌酸激酶（serum creatine phosphokinase，CPK）升高，血及尿中肌红蛋白阳性，伴有肌痛、肌紧张感。据统计RM致ARF的发生率为4%～33%，病死率达3%～50%[8]。
　　暴发型PM临床可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭，甚至有类似急性冠脉综合症的临床表现。易误诊而不应用糖皮质激素或免疫抑制剂，导致病情持续加重。日常工作中，遇到心电图异常改变，肌酶谱明显升高，除考虑急性冠脉综合症外，还应考虑是否PM的可能，对于起病急、病程短、病情进展较快，同时并发横纹肌溶解，和/或急性肾损伤的患者，应考虑暴发型PM，及时行神经肌电图、肌活检、肾功能评价等检查以早期诊断。对于暴发型PM的治疗强调早期应用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白，对于病情仍难于控制的患者，还可考虑应用免疫抑制剂，甚至血浆置换治疗，同时注意检测血氧饱和度、尿量及肾功能变化，积极防治呼吸肌麻痹和急性肾功能衰竭的发生。在应用糖皮质激素或免疫抑制剂时还需考虑疗程要足够，长期随访PM是否复发或肌萎缩进行性加重等。
　　暴发型PM临床罕见，并发ARF病死率较高。该例暴发型PM并发横纹肌溶解症、急性肾损伤患者，早期明确诊断，积极治疗有效，预后良好，值得总结。
　　[参考文献]
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　　（收稿日期：2012-08-02 本文编辑：魏玉坡）

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