_伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤1例并文献复习

　　摘 要 目的：探讨罕见的伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法：对1例伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤进行病理学和免疫组化观察，并复习相关文献。结果：患者，女，45岁，子宫右侧壁肿物，镜下肿瘤主要由相互吻合的梁索状及巢团状排列的细胞构成。肿瘤细胞小，排列密集，边界不清，核圆、卵圆或不规则形，深染，胞浆稀少，可见核分裂像，＜2个/10HFP。部分区域见呈漩涡状、巢片状排列的平滑肌样细胞，两者之间有过渡。肿瘤部分区域还可见到巨大菊形团结构。免疫组化染色：Vimentin、Desmin、SMA及Calponin弥漫阳性，CK、EMA、CD10、Calretinin、a-inhibin及CD99均阴性，Ki67增殖指数＜5%。结论：伴有广泛性索样结构的平滑肌瘤可能是平滑肌瘤的一种罕见组织学变型，需与相关肿瘤鉴别。
　　关键词 平滑肌瘤 性索样结构 临床病理特征 鉴别诊断
　　doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.292
　　子宫平滑肌瘤是子宫最常见的良性肿瘤，一般由梭形的平滑肌样细胞增生而成，偶尔会伴有局灶的性索样结构。报道1例发生在子宫体肌壁间的伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤，并复习相关文献，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，提高对本病的认识水平。
　　资料与方法
　　患者，女，45岁，月经紊乱1年，量明显增多入院。查体：子宫前位，增大如孕5个月，右侧壁扪及约3cm凸起包块，无压痛，双附件无异常。彩超检查：子宫体右侧肌壁间见一大小约9.4cm×6.8cm×8.6cm肿块图象，向内达黏膜下，向外达浆膜层，距浆膜层最薄处约0.3cm。形状呈类圆形，内部为低回声，分布欠均质，边缘清楚。临床诊断：子宫肌瘤。腰硬联合麻醉下行子宫肌瘤剔除术。术中见子宫增大，右侧壁见一大肿物，9.0cm×8.0cm×5.0cm，界清，子宫肌层质硬。
　　方法：标本经10%中性福尔马林固定，取材，石蜡包埋，常规制片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，所用一抗包括CK、EMA、Vimentin、CD10、Desmin、SMA、Caiponin、Calretinin、a-inhibin、CD99及Ki67，DAB显色。每项都设有阳性及阴性对照，阳性对照以相应抗体的已知阳性切片做对照，阴性对照以PBS代替一抗做对照。抗体及试剂盒均购自福建迈新公司。
　　结 果
　　大体检查：送检结节1个，大小7.5cm×7.0cm×6.0cm，表面光滑，切面灰白，略带灰黄色，均质，质地稍脆。
　　镜检：肿瘤组织主要由呈相互吻合的小梁状、条索状及巢团状排列的性索样结构构成(图1)。肿瘤细胞体积小，排列密集，边界不清，核呈圆形、卵圆形或不规则形，深染，胞浆稀少，可见核分裂像，＜2个/10HFP，间质纤维组织疏松。部分区域可见呈漩涡状、巢片状排列的平滑肌样细胞，梭形、短梭形，边界不清，细胞丰富，胞浆少(图2)。两者之间有过渡。部分区域还可见到巨大胶原菊形团结构，中心为玻璃样变的胶原组织，周围瘤细胞围绕胶原结节向四周呈放射状排列(图3)。
　　讨 论
　　子宫平滑肌瘤是女性生殖道最常见的肿瘤，好发于生育年龄妇女。平滑肌瘤的特殊组织学亚型包括：富于细胞性、上皮样、合体细胞性、核分裂活跃、非典型性及伴有成熟异源性成分等［1］，通常不会出现性索样结构。Pusiol等于2008年报道了2例类似于子宫性索样肿瘤的子宫平滑肌瘤［2］，性索样成分不表达任何的性索标记物(a-inhibin、CD99及Melan-A)，提示并非真正的性索分化。张伟等于2010年报道了1例类似病例［3］，性索样成分同样不表达任何性索标记物。
　　本例中肿瘤组织主要由相互吻合的梁索状及巢团状排列的性索样结构构成，小管状结构少见。部分区域可见典型平滑肌瘤样结构，两种成分之间有过渡。本例部分区域还见到了巨大菊形团样结构，此种结构最早由Erhan等在混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤中注意到［4］，并将其命名为“星爆结构”。本例及张伟等的病例中均出现了此种结构，提示伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤中同样可出现“星爆结构”。
　　伴有广泛性索样结构的子宫平滑肌瘤极罕见，在病理诊断中易误诊，需与以下几种肿瘤相鉴别：①混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤：含有明显的子宫内膜间质和平滑肌两种成分，要求其中一种成分最少达到30%。这些肿瘤具有与子宫内膜间质肿瘤同样的镜下特征，只是部分区域含有细长的平滑肌细胞区。在子宫内膜间质成分中可出现性索样分化，且平滑肌成分中常会出现“星爆结构”。但子宫内膜间质成分中出现螺旋小动脉是其特征，CD10弥漫强阳性，而伴有性索样结构的平滑肌瘤CD10阴性或局灶阳性，可以鉴别。②类似于卵巢性索间质肿瘤的子宫性索样肿瘤：其性索标记物呈强阳性反应，具有真正的性索分化；而伴有广泛性索样结构的平滑肌瘤有平滑肌瘤的特征，平滑肌标记物弥漫强阳性，性索标记物呈阴性反应，不难鉴别。③子宫内膜间质肿瘤：此肿瘤可伴有局灶性索样结构或平滑肌分化，但通过观察子宫内膜间质肿瘤的形态学及免疫组化标记可以鉴别。④上皮样平滑肌瘤：可伴有局灶性索样结构，但其瘤细胞体积较大，圆形或多角形，排列成簇或索，细胞核大，位于中央，胞浆丰富，嗜伊红或透明空泡状。
　　总之，伴有广泛性索样结构的平滑肌瘤可能是子宫平滑肌瘤的一种组织学变型，非常罕见，需与上述肿瘤鉴别。因目前资料有限，临床意义不明，遂需积累更多的资料进一步研究其生物学行为及预后。
　　参考文献
　　1 戴林,沈丹华,廖松林,译.乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学［M］.北京:人民卫生出版社,2006:299-320.
　　2 Pusiol T,Parolari A M,Piscioli F.Uterine leiomyoma with tubules［J］.Int Semin Surg Oncol,2008,9(5):15.
　　3 张伟,于文娟,刘燕,等.伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤1例临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志,2010,26(4):417-420.
　　4 Erhan Y,Baygun M,Ozdemir N.The coexistence of stromomyoma and uterine tumors resembling ovarian sex-cord tumors.Report of a case and immunohistochemical study［J］.Acta Obscet Gynecol Scand,1992,5:390-393.

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