慢粒能活多久_以血小板显著增高为特点的慢性粒细胞白血病1例

　　病历资料　　患者，女，34岁，因面部肿胀、乏力，刷牙时牙龈易出血于2010年8月24日在当地医院查血常规示：WBC 10.02×109/L，HGB 99g/L，PIT 4564×109/L，胸部正位片及腹部B超检查未见明显异常，为进一步寻找血小板增高原因来我院。入院查体：轻度贫血貌，全身皮肤、黏膜无出血点、紫癜，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽无充血，扁桃体无肿大，心肺查体无异常，肝脾肋下未触及。入院复查血常规（2010年8月31日）示：WBC 10.95×109/L，HGB 100g/L，PIT 3621×109/L；腹部彩超未见明显异常；骨髓象（2010年8月31日）示：骨髓增生活跃，粒：红=10.67：1。粒系增生明显活跃，原始粒细胞占4.4%，中、晚幼粒细胞比值增高，部分中性粒细胞胞浆中颗粒减少，嗜酸、嗜碱性粒细胞比值增高。红系增生减低，中、晚幼红细胞比值减低，形态大致正常，血红蛋白充盈可。淋巴细胞比值减低，形态正常。巨核细胞>300个/片，血小板成堆可见；骨髓活检（2010年8月31日）示：骨髓组织增生极度活跃，脂肪组织减少。粒细胞系增生明显活跃，中晚幼粒及成熟粒细胞可见，形态大致正常。嗜酸性粒细胞可见。红细胞系增生活跃，幼红细胞簇可见，形态大致正常。巨核细胞比值增高，多形性明显，成簇分布。Gomori染色：（-）；JAK-2突变型（2010年8月31日）：阴性。给予羟基脲及水化、碱化尿液治疗，入院后第8天复查血常规（2010年9月7日）示：WBC 8.8×109/L，HGB 103g/L，PIT 4791×109/L，家属拒绝进行血小板单采，应用干扰素600万U隔日皮下注射，并予环磷酰胺0.4g/日治疗，连续应用4天，复查血象血小板无明显下降，3天后再次予环磷酰胺0.4g/日治疗，连续应用3天，环磷酰胺应用结束复查血常规（2010年9月16日）示：WBC 5.2×109/L，HGB 93g/L，PIT 2896×109/L。2010年9月13日复查骨髓穿刺示骨髓象：骨髓增生活跃，粒：红=3.57：1。粒系增生活跃，原始粒细胞3.2%，晚幼粒细胞比值略减低，杆状核、分叶核粒细胞比值略增高，偶见巨样变，嗜酸性粒细胞8.4%、嗜碱性粒细胞1.6%。红系增生尚活跃，各期幼红细胞比值大致正常，偶见多核幼红细胞。成熟红细胞大小形态正常，血红蛋白充盈可。淋巴细胞比值略减低，形态正常。巨核细胞>300个/片，血小板簇状成堆可见。NAP积分值14分，NAP阳性率12%。FISH法查BCR/ABL融合基因示：统计200个细胞。其中BCR/ABL融合基因细胞数133个，为阳性。（阈值为7%）。诊断慢性粒细胞白血病，给予羟基脲治疗，血象逐渐下降。复查血常规（2010年9月27日）示：WBC 2.1×109/L，HGB 88g/L，PIT 1700×109/L。后又口服甲磺酸伊马替尼400mg/日治疗，治疗1个月复查血象血小板渐恢复正常。
　　讨论
　　概述：慢性粒细胞白血病是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力本病常于数年内保持稳定，最后未见转变为急性白血病或其他骨髓增殖性疾病。本病患者男性稍多于女（1.4～2.2）：1，性，发病指责fab发病年龄多>40岁，1。脾肿大可引起左季肋部或左上腹部沉重不适，就医时往往离起病已有数月之久，较少见的因脾脏梗塞而觉左上腹部或左下胸部剧痛。晚期有血小板减少引发的出血和白细胞过多引起的血管内阻滞或栓塞而诱发的症状。而起病表现原发性血小板增多症的颇为少见。实验室检查：①血象：白细胞明显增高，常超过20×109/L，疾病早期100×109/L，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。②骨髓：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至（10～50）：1，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。偶见Gaucher样细胞。③细胞遗传学及分子生物学改变：90%以上的慢性粒细胞白血病，细胞中出现Ph染色体，分子水平有BCR/ABL融合基因。④血液生化：血清及尿液中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。
　　诊断：典型的慢粒诊断并不困难，脾脏肿大，外周血白细胞计数增高，达50×109/L以上，甚至达（400～500）×109/L，外周血白细胞分类中以成熟粒细胞为主，可见到各阶段幼稚粒细胞和少数原始粒细胞，嗜酸粒及嗜碱粒细胞增多，有时伴有血小板增加。骨髓呈增生活跃或明显活跃，以粒系增生为主，嗜酸粒及嗜碱粒细胞增多，红系细胞减少，巨核系统增生。外周血NAP阳性率及积分减低，骨髓的细胞遗传学发现阳性的ph染色体即可确诊。大部分慢粒患者可有血小板轻度增高，血小板极度增高实属罕见，易误诊为原发性血小板增多症2。两者的区别除骨髓象外，BCR/ABL融合基因检查是最重要的鉴别点。原发性血小板增多症与慢性粒细胞白血病同属骨髓增殖性疾病，可以互相转化。报道的病例以刷牙时牙龈易出血及血小板增高为主要临床表现，患者外周血血小板明显增高而白细胞数基本正常，脾脏不大，JAK-2突变型阴性，结合临床特点及BCR/ABL融合基因阳性考虑慢性粒细胞白血病诊断3。
　　易误诊漏诊原因及预防：由于患者临床表现不典型，往往不能达到早期诊断，本例患者尤为典型。因此在血小板增高、白细胞无明显增高、脾脏不大的患者，仍应考虑慢性粒细胞白血病可能，尽早进行BCR/ABL融合基因检查以免误诊延误治疗。
　　参考文献
　　1丁训杰.实用血液病学[M].上海：上海医科大学出版社，1992：301.
　　2张卫星，王夏叶，刘笑静.原发性血小板增多症长期误诊1例临床分析[J].中国误诊学杂志，2007，7（21）：5053.
　　3林凤茹，郭晓楠.WHO关于慢性骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准[J].临床荟萃，2004，19（9）：539-540.

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