视网膜母细胞瘤最重要的CT表现【视网膜母细胞瘤的临床CT诊断要点】

　　[摘要] 目的 探讨视网膜母细胞瘤在CT影像上的诊断要点。 方法 对本院84例患者进行薄层CT平扫，观察患儿眼球内肿块的大小、范围及钙化程度、侵犯范围。 结果 视网膜母细胞瘤平扫示眼球内实质性肿块，密度均匀致密，同时伴有斑片状或点状钙化，此为特征性表现。 结论 视网膜母细胞瘤是儿童眼球内最常见的恶性肿瘤，此病最关键之处在于早期发现、早期定性，以减少误诊和不必要的眼球摘除术，最大限度地降低致残率。
　　[关键词] 视网膜母细胞瘤；CT薄层平扫；钙化；儿童
　　[中图分类号] R445.3 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2012）10（c）-0116-02
　　视网膜母细胞瘤是儿童眼球内最常见的恶性肿瘤，起源于视网膜，组织学上大多属于未分化型。其生长方式可分为内生型和外生型，肿瘤有钙化倾向，发生率在96%以上[1]。临床多发生于5岁以下儿童，有的出生后不久即被发现，偶见于成年人，主要表现为“白瞳症”、视力下降、失明等，少数患儿可因斜视和眼球震颤而就诊[2]。十余年来笔者搜集了较多视网膜母细胞瘤病例，现讨论分析如下：
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料
　　搜集本院1998年1月～2010年6月有完整病史资料的视网膜母细胞瘤84例，其中，男性45例，女性39例；5岁以下儿童80例，成人4例；年龄最小为2个月，所有病例均经手术病理证实。经过随访，80例儿童患者中已有23例发生颅内侵犯，占28.75%；11例行眼球摘除术，占13.75%；5例患儿放弃手术，6例患儿已经死亡。
　　1.2 方法
　　因MRI对视网膜母细胞瘤的诊断不如CT敏感，本院临床怀疑此类疾病时一般都采用CT平扫。CT机型号为GE.Prospeed.FI，扫描设定层厚、层距均为2 mm，扫描时间1 s，患儿大多在睡眠状态下完成扫描。因视网膜母细胞瘤多发生于儿童，所以常规采用轴位螺扫，较少采用冠扫及增强扫描。
　　2 结果
　　84例患者中，除4例成人行增强扫描外，其余80例患儿全部采用CT平扫和B超检查。跟踪随访，75例患儿采取手术治疗，均经病理证实。视网膜母细胞瘤早期仅显示局限性视网膜增厚，但患儿就诊时CT已显示眼球内实质性肿块，大多起自眼后部眼环内缘，呈类圆形或不规则形。肿块在玻璃体内呈较高密度，边界多数较清晰，同时伴有斑片状或点状钙化，此为视网膜母细胞瘤的特征性表现。经统计，80例患儿球内肿块钙化者达78例，占97.50%。每例患儿都不同程度地伴有眼环增大变形、球壁增厚、视神经增粗、视网膜脱离症等，占100.00%；肿瘤非钙化部分增强扫描可显示轻中度强化，本院接诊的4例成年患者均呈中度强化表现。肿瘤如与眼内渗出并存，则边界显示较模糊；如果病灶占据整个眼球，则呈弥漫性球内密度增高，致眼球增大、前突，晶状体前移或脱位，此类患者62例，占77.50%；肿瘤可沿视神经向眼眶发展，侵及眶锥甚至蔓延至中颅凹，致视神经增粗，视神经管扩大；也可经蛛网膜下腔脑脊液直接侵及颅内，出现鞍上池结节状肿块、脑膜增厚、脑室扩大等异常表现；若肿瘤向前生长可穿破角膜或巩膜进入眶内，显示眶内软组织肿块影，占据整个眼眶，致眶内正常结构显示不清，在眶内的肿块亦可出现不均质钙化[3]。经统计，肿瘤向眼眶内侵犯25例，占31.25%；向颅内侵犯23例，占28.75%。
　　3 讨论
　　视网膜母细胞瘤是儿童眼球内最常见的恶性肿瘤，起源于视网膜核层，组织学上属于未分化型，肿瘤常围绕血管生长，常发生缺血坏死，然后钙化沉积[4-5]。肿瘤可在眼内多灶发生，由于肿瘤易侵犯脉络膜血管，使血行转移至颅面骨、躯干骨、肝、肺等多见。临床上此病多见于5岁以下儿童（占98%），偶见于成年人，性别差异不大，此病可有遗传性。患儿多以眼内黄光引起注意，大多表现为白瞳、眼内黄光反射、眼球突出、视力下降或失明等，一小部分患儿还出现头痛、呕吐症状。眼底检查可见球内肿块，眼内浑浊。一般单眼发病，若双眼发病且伴有松果体胚肿瘤，临床上称为“三边征”[2]。有的患儿出生后不久就被发现，本科接诊的最小患儿为出生后2个月。
　　应用CT检查视网膜母细胞瘤的术前诊断并不太难，婴幼儿眼球内发现肿块且有钙化时多可确定。但少数眼球内其他病变也可产生钙化，而且极少数视网膜母细胞瘤可无明显钙化，均应予以鉴别：
　　3.1婴幼儿眼球内出现钙化的其他病变
　　3.1.1 眼球外伤或炎症后眼球萎缩：多为单侧，眼球内不规则软组织增生，密度增高，视网膜剥离，眼球萎缩变小，晶状体和眼球壁可出现钙化[6]。
　　3.1.2 晶状体后纤维增生症：多发生于早产儿有吸氧史者，一般双眼发病，可不对称，在晶状体后和视网膜间有条索状的机化纤维组织增生带，常伴视网膜剥离，玻璃体密度增高。
　　3.2 婴幼儿眼球内非钙化病变
　　3.2.1 渗出性视网膜炎：多见于5岁以上较大的儿童或成年人，也以“白瞳“就诊，但病灶边缘清晰，有时呈弧形从眼环后缘向前生长，病灶内无钙化，视神经一般不受累，视网膜呈翼状或V形剥离。
　　3.2.2玻璃体增生症：CT上常见患侧眼球较小，眼内因出血和渗出致密度弥漫性增高，晶状体较小或不规则，注射造影剂后明显增强[7]。
　　视网膜母细胞瘤最关键之处在于早期发现，早期定性，提高鉴别要点，以减少误诊和不必要的眼球摘除，最大限度地降低致残率。CT检查发现病灶已转移至颅内，患儿生存的概率就大大降低了。MRI对此病的诊断不如CT，但MRI在显示肿瘤向球外、颅内侵犯及显示视神经、视交叉时效果较好[7]。MRI T1加权显示眶内软组织肿块呈低、等混合信号，T2加权呈高、低混合信号，T1和T2加权图像上的低信号提示钙化，但敏感度不如CT[8]。经统计，1岁以下幼儿发病率最高，但预后较好，致残率偏低。3～5岁以上小儿大多已发生眶内球外或颅内转移，预后较差，所以对视网膜母细胞瘤的诊断关键是及早发现，准确定性，提高鉴别诊断率，降低致残率。
　　[参考文献]
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　　[2] 陈星荣，沈天真，段成祥，等. 全身CT和MRI[M]. 上海：上海医科大学出版社，1994：244-245.
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　　[8] 毛青，田伟. 正常成人脑外段视神经的MRI研究[J]. 中国CT和MRI杂志，2004，2（4）：4-6.
　　（收稿日期：2012-09-21 本文编辑：陈 俊）

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