显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析_血管炎肾损害

　　MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤、肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物的沉积1。本病部分与ANCA，尤其是核周型ANCA（pANCA）密切相关。本病好发于老年人，常累及多系统、器官，临床表现复杂多样、缺乏特异性，易误诊、漏诊，肾脏受累进展迅速，可造成不可逆性肾衰竭，死亡率高，因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。2008年1月～2012年1月收治MPA患者20例，现将临床特点分析如下，以期提高对该病的认识，提高早期诊断率，避免误诊漏诊，以改善预后、提高远期生存率。
　　资料与方法
　　本组20例患者，女7例，男13例，年龄21～82岁，平均60岁，从初诊到确诊3～16个月，平均9个月，所有病例均做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，pANCA均为阳性，均行相关检测排除继发性小血管炎，部分经肾活检证实符合显微镜下多血管炎的肾损害。
　　临床表现，见表1～3。
　　肾脏病理表现：具有完整的肾活检资料7例，其中2例为新月体性肾炎，2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎，3例为局灶坏死性肾小球肾炎，病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润，免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积。
　　误诊情况：本组病例中，初诊时诊断为肺部感染4例、慢性肾小球肾炎3例、系统性红斑狼疮2例。
　　治疗与预后：确诊后20例患者均给予糖皮质激素治疗，11例联合环磷酰胺治疗，12例经治疗后病情有缓解，表现为血红蛋白（HB）基本正常，血尿、蛋白尿转阴，血沉/C反应蛋白下降，ANCA滴度下降，肾功能好转或恢复正常，4例死于肺部感染，4例依靠维持性血液透析治疗。
　　讨论
　　显微镜下多血管炎（MPA）是发病率最高的原发性小血管炎，本病可累及多个系统，其中肾脏受累最多见，肾脏受累活动期多表现为血尿和蛋白尿，以少尿、高血压、肾病综合征、肾功能衰竭多见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，易进展至终末期肾衰竭2，缓解期血尿可消失。本组20例患者均有不同程度肾脏受累表现，与文献报道相符。实验室检查以血尿、蛋白尿、白蛋白降低、肾功能衰竭为主，本组患者均有不同程度的贫血，且贫血程度与肾脏受累程度不平行。病理检查表现为新月体性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶坏死性肾小球肾炎，电镜见毛细血管壁结构有断裂，有纤维素沉积，光镜表现为节段性坏死性肾小球肾炎伴或不伴新月体形成，免疫荧光阴性或微量免疫球蛋白沉积3。肺脏受累次之，表现为咳嗽、咳痰、气促，X线表现为两肺广泛的斑点或斑片状模糊阴影，本组40%患者有肺脏受累表现。本组患者其非特异性症状主要表现为发热、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛，不同程度的贫血等，耳鼻喉受累少见，实验室检查白细胞、血小板、C反应蛋白、血沉快，pANCA阳性率。

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